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風(fēng)濕專家：鮑洪雅
鮑洪雅
風(fēng)濕專家：呂昌龍
呂昌龍中國醫(yī)科大學(xué)免疫學(xué)教授（國家二級），醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼。遼寧省免疫學(xué)會理事長。中國免疫學(xué)會常務(wù)理事。遼寧省免疫學(xué)會幫扶醫(yī)院---頤康醫(yī)院院長。內(nèi)蒙古民族大學(xué)布魯氏菌病研究所所長，特聘教授。
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健康的生活從健康的胃腸開始
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韋格納肉芽腫病
2019-05-30
一種罕見的以壞死性血管炎和肉芽腫性炎癥為主要病理的疾病。因1936年德國病理學(xué)家F.韋格納首先報告，故名。本病侵犯上、下呼吸道，腎臟和其他器官。好發(fā)于成人。病情嚴(yán)重，若不治療可致死亡?；静±砀淖?yōu)閴乃佬匝苎祝ㄑ鼙谟欣w維蛋白樣變性、壞死及多種炎性細(xì)胞浸潤）和壞死性肉芽腫（病變中心區(qū)為壞死，其周圍有細(xì)胞浸潤）。病因未明，但多認(rèn)為在上呼吸道感染時，細(xì)菌或病毒作用形成抗原，發(fā)生過敏反應(yīng)而導(dǎo)致本病。在動物模型中，電鏡檢查提示了本病的基本病變是一種免疫復(fù)合物所致的壞死性血管炎和壞死性肉芽腫。
臨床癥狀復(fù)雜，開始以上呼吸道癥狀為主，鼻及咽部出現(xiàn)糜爛、潰瘍、壞死，流出膿血或壞死組織，上頜竇出現(xiàn)肉芽腫，可破壞竇壁骨質(zhì)，同時皮膚可出現(xiàn)紫瘢、紅斑、血皰、結(jié)節(jié)以及潰瘍壞死?？谇徽衬ひ喑Ｓ袧儔乃?。眼部癥狀也常見，主要表現(xiàn)為突眼以及由于突眼引起的眼瞼水腫、結(jié)膜炎、角膜炎；肉芽腫壓迫視乳頭可引起視乳頭水腫以及萎縮而導(dǎo)致視力減退或喪失。繼上呼吸道癥狀之后,肺部亦可出現(xiàn)癥狀,主要為咳嗽、氣短、胸痛等。X射線顯示單個或多個結(jié)節(jié)樣浸潤,常為雙側(cè)性，空洞形成也不少見，常被誤診為肺結(jié)核。
腎炎常在病程稍后出現(xiàn)，見于80%以上病人。輕重不同，輕者為局灶性腎小球腎炎，尿內(nèi)有少量紅細(xì)胞及蛋白質(zhì)，若出現(xiàn)增殖性腎小球腎炎及間質(zhì)性腎小球腎炎，則癥狀嚴(yán)重，發(fā)展迅速。
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